PROCESO CARDIOLÓGICO (Diagnóstico y Tratamiento)
Aunque hay algunas variaciones según los grupos médicos, el proceso habitual en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas es el siguiente:
Valoración cardiológica no invasiva:
Primera
consulta cardiológica:
Los padres del niño alertados por el pediatra de la posible
cardiopatía de su hijo acuden a un cardiólogo especializado en cardiopatías
congénitas (cardiólogo infantil). Éste realiza la anamnesis (historia clínica),
exploración física (ausculatación, etc), electrocardiograma y
ecocardiograma; ocasionalmente realiza también un estudio de Holter y
ergometría. En la mayoría de los casos se logra un diagnóstico definitivo
de la cardiopatía en esta primera consulta.
Pruebas
complementarias:
El cardiólogo infantil puede solicitar de otros colegas y
especialistas una radiografía de tórax, análisis de sangre (hemoglobina y
hematocrito), perfusión pulmonar y dinámica cardíaca con isótopos y
estudios como la resonancia magnética o un scaner torácico para lograr el
diagnóstico definitivo o para perfilar con más detalle el diagnóstico
establecido. Estas pruebas complementarias son realizadas por médicos de
otras especialidades por lo que es habitual en estos casos que después de una
primera consulta cardiológica los padres deben de llevar al niño a otros
centros o unidades para realizar estas pruebas.
Segunda
consulta cardiológica:
Días después con los resultados de todas las pruebas el
cardiólogo en una segunda consulta establece el diagnóstico definitivo. Esta
fase diagnóstica no es invasiva y por lo tanto es indolora para el niño,
salvo un pequeño pinchazo para sacar el análisis de sangre.
El
tiempo transcurrido hasta lograr el diagnóstico oscila entre 30 minutos (si
se logra en la primera consulta) a 10 días (si son necesarias pruebas
complementarias).
Valoración cardiológica invasiva
Hay un grupo de cardiopatías que requieren además de lo anterior un estudio hemodinámico y angiográfico (cateterismo diagnóstico) que es ya una prueba invasiva que consiste en introducir un catéter a través de los vasos femorales (de la ingle) hasta el corazón, para medir las presiones y saturaciones de las cavidades cardíacas y con la inyección de una sustancia opaca a través de Rayos X realizar angiografías en las que se visualizan las cámaras cardíacas, etc ... Todo ello tiene la finalidad de llegar a un diagnóstico que no ha sido posible obtener o completar con los medios no invasivos.
En este caso el cardiólogo infantil suele indicar el ingreso hospitalario unas horas antes de comenzar el cateterismo que se realiza con algún tipo de anestesia general para que el niño no sufra y se esté quieto. Este procedimiento conlleva ya un cierto riesgo pequeño y una serie de complicaciones que el cardiólogo infantil explicará con detalle a los padres de los niños. El período de hospitalización para el cateterismo suele ser 1 día, causando alta hospitalaria al día siguiente.
El
tiempo transcurrido desde el inicio del proceso oscila entre 3 y 25 días
dependiendo de la planificación del cardiólogo infantil (puede tener niños
previamente programados), y de la disponibilidad de la sala de cateterismo.
Tratamiento
Una vez diagnosticada total y definitivamente la cardiopatía se procede a su tratamiento que puede ser de tres tipos: 1. Medicamentoso, 2. Corrección mediante un cateterismo terapeútico y 3. Corrección quirúrgica.
Tratamiento
medicamentoso
Se trata en general de cardiopatías leves que no tienen
indicación todavía para una terapia invasiva, o bien de cardiopatías que
progresivamente están desapareciendo por si solas. También se indica en
cardiopatías graves que por diversos motivos no tienen indicación quirúrgica.
El tratamiento medicamentoso ayuda a la función cardíaca y mejora la situación clínica y calidad de vida del niño, que debe ser revisado por su cardiólogo en consultas sucesivas y de variable frecuencia.
Corrección
mediante un cateterismo terapeútico
Actualmente algunas cardiopatías se corrigen definitivamente
con cateterismo (cateterismo terapeútico) no siendo necesario la intervención
quirúrgica.
El procedimiento es básicamente similar al descrito en el cateterismo diagnóstico añadiendo además el tratamiento de la cardiopatía: a) dilatando zonas o válvulas estrechas con un catéter balón (un catéter lleva en la punta un globo que se introduce desinflado y se infla a presión dilatando la estructura estrecha) o con un "stent" (malla intravascular metálica que se expande con un catéter balón); b) ocluyendo vasos o conexiones vasculares anormales inyectando o colocando dentro de ellos "coils" o "dispositivos en paraguas" que son dispositivos metálicos o de plástico que ocluyen el vaso; y c) creando/ampliando un agujero intercameral para facilitar el paso o mezcla de la sangre como la CIA en la TGA.
SINTOMAS
Algunos bebés y niños con defectos del corazón no presentan síntomas. Muchos presentan un sonido anormal en la auscultación, denominado normales también soplo. Ojo: Los niños con corazones pueden éstos se denominan soplos tener soplos del corazón; "inocentes" o "funcionales".
Ciertos defectos del corazón impiden que el corazón bombee la sangre adecuada a los pulmones o a otras partes del cuerpo, lo que puede causar insuficiencia cardíaca. El niño afectado sentirá palpitaciones y dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio (o en los lactantes, durante la alimentación, por lo que no pueden comer y no aumentan de peso). También puede ocurrir hinchazón (edema) de las piernas o del abdomen, o alrededor de los ojos.
CAUSAS
En la mayoría de los casos, los científicos no saben qué es lo que hace que el corazón de un bebé se desarrolle anormalmente. Parecen desempeñar una función tanto factores genéticos como ambientales.
Entre los pocos factores ambientales que se conocen, hay un virus y ciertos medicamentos. Las mujeres que contrajeron la rubéola durante los primeros tres meses del embarazo tiene un alto riesgo de tener a un bebé con un defecto del corazón.
Ciertos medicamentos también aumentan el riesgo. Estos incluyen la medicación para el acné Roacután, el litio (usado para tratar ciertas enfermedades mentales) y, posiblemente, algunos medicamentos contra las crisis convulsivas. El alcohol durante el embarazo también puede aumentar el riesgo de los defectos del corazón, así como el uso de cocaína.
Ciertas enfermedades crónicas en la madre también pueden aumentar el riesgo de los defectos del corazón. Por ejemplo, la diabetes o la llamada fenilcetonuria.
Los factores genéticos desempeñan también una función. Aunque la mayoría de las familias tienen no más de un niño con cardiopatía congénita, estas malformaciones tienen mayor probabilidad de ocurrir en los hermanos o en las progenies de las personas que tienen defectos del corazón que en las familias no afectadas. Por otra parte, los defectos del corazón también pueden formar parte de un conjunto de defectos congénitos. Por ejemplo, más de una tercera parte de los niños con el síndrome de Down tiene cardiopatía congénita.
TRATAMIENTOS
Las perspectivas nunca han sido más brillantes para los bebés y los niños con defectos congénitos del corazón. Hoy, la mayoría de ellos pueden corregirse, al menos en parte, por la cirugía, la medicina o los dispositivos como las válvulas artificiales y los marcapasos.
Hasta muy recientemente, a menudo era necesario hacer reparaciones temporales y aplazar la cirugía correctiva hasta después en la niñez. Hoy en día, la mitad de los niños que requieren reparación quirúrgica es sometida a cirugía antes de la edad de 2 años. Aquí están algunos de los defectos más comunes y sus tratamientos:
Conducto arterioso patente [Patent ductus arteriosus]: Mientras el feto está en la matriz, gran parte de su sangre pasa por un pasaje (ductus arteriosus) de un vaso sanguíneo a otro en vez de a los pulmones, porque los pulmones todavía no están en uso. El pasaje (ductus) debe cerrarse poco después del nacimiento, para que la sangre pueda tomar la ruta normal del corazón a los pulmones. Si no se cierra, la sangre no fluye correctamente. Este problema ocurre con mayor frecuencia en bebés prematuros. En un pricipio el ductus persistente se intenta cerrar con fármacos, y si no, mediante cirugía.
Defectos septales: Si el defecto es un orificio en la pared (septo) que divide las dos cámaras superiores o las dos inferiores, la sangre no puede circular como debe y el corazón tiene que trabajar demasiado duro. La cirugía consiste en cerrar el orificio, sea cosiéndolo o con un parche. Los orificios pequeños pueden sanar por sí solos o no necesitar reparación en absoluto.
Coartación de aorta: La gran arteria aorta, que envía sangre del corazón al resto del cuerpo, puede estar estrechada de nacimiento, impidiendo el flujo normal de sangre. La cirugía consiste en cortar la parte estrecha y coser las puntas abiertas juntas, o reemplazar la sección cortada con material sintético o con parte de un vaso sanguíneo tomado de otro sitio en el cuerpo. A veces esta área estrecha puede ensancharse mediante el inflado de un globo en la punta de un catéter insertado en la arteria.
Anormalidades de las válvulas del corazón: Algunos bebés nacen con válvulas del corazón cerradas o bloqueadas, impidiendo el flujo normal de la sangre. La cirugía puede reparar las válvulas o reemplazarlas por una artificial. Los catéteres con globos pueden ser útiles aquí también, haciendo innecesaria la cirugía.
Tetralogía de Fallot: Es una combinación de cuatro defectos del corazón, que impide que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse, y el bebé se vuelve azul y enfermizo. Las nuevas técnicas quirúrgicas permiten la reparación temprana de este defecto complejo del corazón, para que la mayoría de los niños afectados vivan vidas normales o casi normales.
Transposición de las grandes arterias: Aquí, se transponen las dos arterias principales que salen del corazón (aorta y pulmonar), de forma que cada una de ellas surge de la cámara de bombeo contraria. Los adelantos quirúrgicos recientes han dado lugar a la corrección de este defecto, hasta hace poco letal a comienzos del período neonatal [recién nacido].
DIAGNOSTICO PREVENTIVO
El feto dentro de la matriz puede observarse por medio de ondas sonoras, la llamada ecografía, una de cuyas formas especiales, la ecocardiografía, puede detectar con exactitud muchos defectos del corazón. Si el defecto del corazón no puede tratarse antes del nacimiento, saber que existe permite a los médicos estar preparados para administrarle al bebé el tratamiento necesario tan pronto como nazca.
La mayoría de los defectos congénitos del corazón todavía no pueden prevenirse. Sin embargo, hay algunos pasos que pueden reducir el riesgo de tener a un bebé con un defecto del corazón.
Toda mujer en edad fértil debe estar segura, antes de ningún embarazo, de que es inmune a la rubéola, y vacunarse si no es inmune. Toda mujer embarazada debe evitar el alcohol y las drogas. Las mujeres con enfermedades crónicas como la diabetes, epilepsia o fenilcetonuria deben consultar a sus médicos antes de intentar la concepción, para que sus medicamentos y/o dietas puedan ajustarse para mejorar las perspectivas para el bebé.
Los padres que han tenido un niño afectado tienen más probabilidades que otros de tener a un segundo hijo con el mismo defecto del corazón, pero las probabilidades son generalmente muy pequeñas. Asimismo, los padres portadores ellos mismos de una cardiopatía congénita también están en mayor riesgo de tener a un niño con un defecto del corazón.
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